河北无极红十字会血康医院医生日志

再生障碍性贫血转化为急性白血病1例
1 病历摘要
患者，女，42岁，入院前3个月因牙龈出血，面色苍白，心率加快，月经增多先后在外院多次检查血象均为三系减少，网织红细胞降低，骨髓增生低下，诊断为再生障碍性贫血。用丙酸睾酮及泼尼松治疗2月余，皮肤出现紫癜，眼底小片出血，于2007年3月15日转来我院。查体：神志清，贫血貌，皮肤散在瘀斑，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未扪及。实验室检查：RBC 0.9×10¹²/L,Hb 37 g/L,WBC 1.8×10⁹/L,N 0.53,L 0.44,M 0.03,PLT 17×10⁹/L,RET 0.3%,多次骨穿均显示有核细胞增生减低,粒系仅见中幼以下的细胞,形态无异常,淋巴细胞占0.51~0.64,红系占0.07,浆细胞0.05,网状细胞易见,巨核细胞未见,血小板少见,细胞外铁（+）,内铁（+）,染色体检查正常,骨髓活检显示造血细胞减少,脂肪组织增加,无网状纤维增多现象，符合再生障碍性贫血。入院后因糖尿病停用皮质素,继续丙酸睾酮100 mg，隔日肌肉注射及支持治疗,住院1个月后：Hb 90 g/L,WBC 2.5×10⁹/L,PLT 42 ×109/L,RET 0.5%,偶见有核红细胞，停止输血后，血象持续稳定5个月以上。在一次上呼吸道感染后血象下降，Hb 50 g/L,WBC 2.1×10⁹/L,N 0.60,L 0.40,偶见幼粒细胞,复查骨髓增生低下,原粒占0.09,早幼粒占0.1,细胞核左移,红系2系重度受抑。再经3周复查骨髓象骨髓增生明显活跃，原粒占0.33，早幼粒占0.21，诊断为急性粒细胞白血病，经临床治疗未缓解，1个月后死于肺部感染。
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 再生障碍性贫血是由于物理、化学、生物等因素造成的骨髓造血功能衰退，导致红细胞、白细胞和血小板等全血细胞减少，以贫血、出血和反复感染为主要临床表现的一组综合症，简称再障。造血干细胞、造血微环境和免疫功能三者与骨髓的造血功能关系密切，再障的发病机制与造血干细胞缺乏或损伤、造血微环境损伤和免疫功能紊乱有关。
　中医传统理论认为，血液的生成与肾脏、脾脏的关系最为密切。肾藏精，主骨生髓，精生血。脾主运化，后天之水谷精微，借脾之运化变化而赤化为血。所以，中医对再障的认识与治疗，也多从脾肾入手。现代中医认为，再障是人体遭受物理的、化学的、生物的等毒邪侵袭，直伤脏腑，损精耗血，而见精血亏虚之证。治疗当以托毒透邪、填精益髓、益气生血为大法。 现代研究发现，许多补肾填精、益髓生血、健脾益气和清热解毒的中药，具有刺激骨髓造血干细胞增生、改善骨髓造血微环境和调节免疫功能的作用。

     目前治疗再生障碍性贫血的方法很多，免疫抑制剂疗法是常用的再障治疗方法之一。免疫抑制剂疗法适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。
　　免疫抑制剂最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/(kg?d)，兔ATG2.5～4.0mg/(kg?D)，共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松，1/2剂量在ALG/ATG滴注前，另1/2在滴注后用。
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再生障碍性贫血的血象：再生障碍性贫血的血象呈全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。  慢性再生障碍贫血，血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血；网织红细胞计数＞O.01，但绝对值低于正常值；白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。  急性再生障碍贫血，血红蛋白随贫血的进展而降低；网织红细胞计数＜0.01，绝对值＜15×109／升；中性粒细胞绝对值＜0.5&tim

急性再障和慢性再障的鉴别:急性再障骨髓损伤波及所有造血组织，起病急、进展快、出血和感染严重，可有内脏出血和败血症，血象示三少，白细胞减少，粒细胞绝对值<0.5×109/L，血小板<20×109/L，网织红绝对值<15×109/L，骨髓多部位增生减低，骨髓小粒少，脂肪滴增多，非造血细胞相对增多，病程短，预后差。  慢性再障骨

治疗再障选用哪些激素药物？雄激素为治疗慢性再障贫血的首选药物。治疗再障常用的激素药物有：17α-烷基雄激素类、睾丸素酯类、非17α-烷基雄激素类、中间活性代谢产物。

再生障碍性贫血治疗以支持疗法、病因治疗，中医中药治疗和促进骨髓造血功能恢复为主，早期诊断，早期治疗有助于疾病的早日康复。雄激素为治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物。免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再生障碍性贫血的治疗。

再障患者的共同点： “再障”患者骨髓无造血功能，血色素在6g以下的易输血维持。输血的量与病情的转变有关。  患“再障”后各种血细胞都会下降，淋巴细胞增多，淋巴细胞在70%以上的易患急性再障、发烧、出血。  “再障”患者结婚后病情会加重。“再障”不遗传，不传染，也不影响生育。

再生障碍性贫血症状：慢性型再生障碍性贫血以贫血为首起和主要症状，急性型再生障碍性贫血常以出血和感染发热为首发症状。