Promacta 可使慢性免疫性血小板减少症儿童获益

　　免疫性血小板减少症(ITP)是一种自身免疫性疾病，该疾病患者的免疫系统可破坏血小板，导致更容易的瘀伤及出血。每年全球每 10 万名儿童中会有 5 名儿童发生这种疾病，约 13%～36% 可发展为持续性或慢性免疫性血小板减少症，且通用的的治疗是糖皮质激素、美罗华或脾切除治疗。

　　由 12 个国家个中心主导的一项 3 期临床实验研究表明，Promacta 在持续性或慢性免疫性血小板减少症儿童中是安全性及有效性的，该研究发表在近期的 JAMA 临床试验更新专栏上。

　　再障碍性贫血到底有多严重?

　　相信大家在生活中对于贫血这一方面的知识了解的会稍微多一点，因为大部分人平时多少可能都会有一点贫血的症状，在贫血的那么多种类中再生障碍性贫血是比较多的，但是很多人对这方面的知识都不是很了解，这是一个非常不好的现象，因为这关乎到你的身体健康，所以你还是很有必要去了解的。

　　再障是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征，aa患儿临床主要症状是贫血、出血和反复感染，三系血细胞同时减少。日常生活饮食上应该多加注意，以免加重病情。

　　NEJM：Caplacizumab治疗获得性TTP，利弊需权衡

　　获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是由超大血管性血友病银子上多聚的血小板聚集引起。微血管血栓引起多器官缺血，从而可能威胁生命。每日行血浆置换和免疫抑制治疗可引起缓解，但因微血栓所致的发病率和死亡率仍然很高。

　　Caplacizumab，一种抗血友病因子的人源化免疫球蛋白(纳米抗体)，可抑制超大血管假性血友病因子多聚体和血小板间的相互作用。最近，发表于《NEJM》杂志上的一项2对照研究纳入75名获得性TTP患者。患者在血浆置换期间和30天以后随机接受皮下注射caplacizumab(10 mg/d;n=36)或安慰剂(n=39)。主要终点是缓解时间，被定义为血小板计数正常。次要终点是加重和复发。

　　再生障碍性贫血的诊治体验

　　作为血液病中的良性疾病-再生障碍性贫血一直被许多医生视为治疗难度大于白血病的一种疾病，为什么呢?也许是因为白血病有固定的化疗方案，只要骨髓缓解之后，正常的细胞马上会长上来，贫血、血小板低、发热等症状会随之改善，尽管大部分患者注定要复发，但在缓解期内，病人一切还好。而再生障碍性贫血则是另一种情况，如果雄性激素、环孢素、ATG等药物无效，好像只有骨髓移植一条道路，如若患者体质较差，前期预处理还是个问题。所以再生障碍性贫血看起来是一种非常难治的疾病。

　　纯红细胞再生障碍性贫血是怎么回事?怎么治疗好?　纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫作急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先发现这种合并症，自此屡有报道。据统计约20%-50%的病例合并胸腺瘤，这可能与病因和发病有关。

　　为什么宝宝会得白血病?

　　白血病发病原因至今尚不明确，较多的证据认为与某些病毒感染有关，或与过量接触放射性物质和某些化学物质如苯等有关，有些患病的宝宝家族里其他人有血液病或肿瘤病病史。但外因总是通过内因起作用的，所以患儿自身的免疫功能低下是发病的主要条件，增强体质可以减少致癌因素的侵袭。

　　儿童白血病最常见的类型为急性淋巴细胞白血病，这种白血病对普通化疗药物十分敏感，因此，采用多种药物进行联合化疗是治疗这种儿童白血病的最佳方法。儿童白血病的治疗是一个复杂、持续的过程，一旦确诊，一定要到正规医院的血液科治疗。随意化疗可能会取得暂时的疗效，却极易导致复发和耐药现象，给今后的巩固治疗带来不良影响，而且任何治疗的中断或疏忽都会导致患儿病情的复发，使以往的努力变得毫无意义，且给患儿带来无可挽回的后果。只有那些少数高危型的急性白血病、慢性粒细胞白血病、反复发作或不能缓解的患儿，才有必要进行骨髓移植，目前骨髓移植的风险比以前也大大降低了。针对独生子女的供体来源有限问题，我国正通过扩充造血干细胞库，开展脐带血移植等方式来解决

　　怀孕后血小板减少患者疑问解答

　　患者： 我怀孕四个多月时也就是2月5号验血小板有62，可到2月17号血小板只有22，没有出血的症状啊。请问医生是怎么回事啊?就是五个月后刷牙有一点牙龈出血 请问医生我需要怎么治疗?

　　血液科医师：先吃点中药看

　　患者：生产时会不会有什么危险?现在食补可以吗?医生让我骨穿，我怕对小孩有影响，就拒绝了。

　　血液科医师：我也觉得暂无骨髓检查必要，你可以看到许多与你情况类似孕妇

　　毛细胞白血病患者怎么才能长期生存?

　　摘要：a-干扰素常用剂量：2×106 ～4×106u/m2 每周3～7次，连用12个月，增加剂量和延长治疗周期并不增加疗效，仅增加负作用，停药后易多复发，多在停药6～31个月复发，小剂量维持治疗可延长缓解期，毒副作用易较小，停药复发者再用a-干扰素或核甘类似无治疗均有效。

　　脾切除是HCL的传统治疗方法，随a-干扰素和核苷类似物(2’-deoxycoformycin,adcf;2-chlorodeoxyadenosine,CDA)的应用，HCL的治疗有了很大进展。DCF或CDA成了目前HCL的标准治疗，在大多数患者可取得较持久得完全缓解期。

　　JCO：来那度胺可延长一些骨髓增生异常综合征患者的输血依赖

　　根据一项国际3期随机对照试验的结果，对于输血依赖低风险的难治性或不适用于红细胞生成刺激剂的骨髓增生异常综合征患者，来那度胺可延长不依赖输血的比例。在24周或以上时，仍有相当多的患者对来那度胺反应，保持不需要输血。

　　意大利佛罗伦萨大学医学院血液学副教授Valeria Santini博士和同事对239例患者(平均年龄71岁;范围，43～87岁)进行了研究，评估来那度胺的安全性和有效性，这些患者是低风险、非5q确实输血依赖性的骨髓增生异常综合征;所有患者为难治性或不适用于红细胞生成刺激剂。

　　血小板减少引起肺部感染怎么治疗　说到血小板减少这种疾病，可能很多人都不知道“何为血小板?”因此，更不知道血小板减少症这种疾病该怎么治疗。血小板数值正常范围是10万-30万之间， 而血小板减少其实就是指人体血液中的血小板计数在减少，患者会随着血小板数值的持续降低，发生自发性出血的风险越高，甚至威胁到患者的生命。

　　那么，血小板减少的治疗方法都有哪些呢?

　　一、心理治疗

　　有些血小板减少患者得知自己的病情需要接受长时间的治疗和调养时，情绪会非常低落、焦虑。然而这种负面情绪会严重影响患者的病情的恢复，所以为了帮助患者更快的治愈疾病，一定要保持心情的愉悦。