遗传性出血性疾病的遗传规律如何?
遗传性出血性疾病的遗传有4种方式:常染色体显性遗传、常染色体不完全显性、常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传。
(1)常染色体显性遗传:血管性血友病(1、2a、2b、血小板型)、遗传性毛细血管扩张症、Ehlers一Danlos循综合征、巨大血小板综合征、贮存池病等。
(2)常染色体不完全显性:遗传性因子Ⅺ缺乏症。
(3)常染色体隐性遗传:血管性血友病(3型)、血小板无力症、遗传性凝血酶原缺乏症、遗传性因子V缺乏症、遗传性因子X缺乏症、遗传性因子Ⅻ缺乏症、遗传性因子XIII缺乏症.
...
由于个体在血管通透性及出血耐受性等诸多方面存在一定差异,可以对血小板减少产生不同的表现。所以,血小板减少不一定会出血。
血小板具有促进止血和加速凝血还有维护毛细血管壁完整性的功能。正常人血小板数量为(100~300)× 109/升,它的寿命平均为8~12天,由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限,就是血小板减少。血小板数量减少如果严重了,可引起粘膜出血(鼻粘膜出血、口腔粘膜出血、胃肠道粘膜出血、泌尿生殖道出血等)如鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、血尿等;皮肤上可出现大小不等的出血点或淤斑即紫癜,多见于四肢,以下肢最常见。
...再障患者预防出血
无极县红十字血康医院提醒:根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。
①禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免食用油炸食品或啃质硬的水果等引起口腔粘膜及牙龈受损。
②预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。
③注意小便颜色,女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。
④对于口腔出血,首先用软纸轻轻蘸去血迹,然后用清水漱口,找准出血点止血。牙龈止血可用止血环酸注射液加两倍量生理盐水漱口,每日3~4 次。或者用止血环酸与云南白药调和,牙龈外敷。另外,明胶海绵局部贴敷,可起到较好的止血效果,多用于出血不止者。
...健康人血小板数量为100×109/L~300×109/L,也就是平常所说的10-30万。血小板减少会不会出血,主要取决于两方面因素:
首先要看血小板减少的程度。 一般来说,血小板轻度减少到80×109/L~100×109/L时,大多无自发性出血。血小板中度减少至50×109/L~80×109/L,可有轻度自发性出血,如皮肤粘膜出血点、创伤后出血不易止、女性月经量增多等。重度血小板减少至50×109/L以下则大多会出现较明显的无诱因的自发性出血,最常见的是皮肤紫癜,当血小板减少至20×109/L以下,可能出现颅内出血,消化道大出血等危及生命的并发症。一般情况下血小板的安全域值,口腔科检查:PLT≥10×109/L,拔牙:≥30×109/L,补牙:≥30×109/L,小手术:≥50×109/L,大手术:≥80×109/L,正常自然分娩:≥50×109/L,剖腹产:≥80×109/L。慢性血小板减少性紫癜的患者可以通过服用中药预防出血,使血小板升至安全的范围,不影响工作生活。
...血小板减少的患者在饮食上要保证各种营养成分的供给,宜多食富含优质蛋白质、多种维生素和微量元素铁的蛋类、牛奶、豆类、新鲜蔬果和海产品等。食疗则以补气养血、滋阴凉血止血为主,以下为几种食疗方:
1:小蓟15克、红糯米50克。小蓟 煎汽取汁,以药汁煮红糯米成粥,粥成后加红糖适量服食。 功效:解毒消痈、凉血止血。用于急性期的食疗。
2:犀牛角或水牛角15克,红糯米50克,将犀牛角或水牛角水煎30分钟取汁,以汁与红糯米共煮成粥,粥成后加红糖适量。 功效:清热、凉血、解毒。用于急性期的食疗。
...血小板减少出血怎么办?用些什么药?
首选作用于血管壁的止血制剂。血管性出血的主要发病机制是血管壁的通透性和脆性增高,血管周围结缔组织松弛等因素所致。此外,血管收缩能力减弱也可影响止血功能。
1安络血:本品能增强毛细血管的抵抗力,改善其通透性和脆性;有促进毛细血管断端的收缩,使血块不易从血管壁脱落,有缩短出血时间的作用。常用剂量为口服2.5—10mg,每日3次;肌注每次5—10mg,每日2—3次。
再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭而引发的血液性疾病,目前对于该病的病因尚没有一个科学的说法,主要定型为骨髓造血功能和血细胞病变所致,那么,牙龈出血是再生障碍性贫血吗?
牙龈出血的原因有牙周炎、全身系统性疾病、血管瘤及外伤等。正常健康的牙龈呈粉红色,质地坚韧而富有弹性,刷牙或吃东西时牙眼不会出血,即使用力刷牙也不会引起出血。
一些造血系统疾病也会引起牙龈出血,常伴有自发性出血,艾滋病患者发生的与HIV有关的牙周病很多,如线形牙龈红斑、坏死溃疡性牙眼炎、坏死溃疡性牙周炎,也会伴有牙龈出血。
...血小板减少不一定出血。其主要取决于两个方面:
一是血小板减少的程度:
正常人血小板数量为十万到三十万。
一般来说,血小板轻度减少八万到十万即大多不表现出自发性出血。
血小板中度减少五万到七万,可有轻度自发性出血,如皮肤粘膜出血点创伤后出血不易止住、女性月经量增多等。
...无极血康中医医院中医专科血液病医院,新农合、医保定点医院免费咨询热线:400-1818-958