骨髓增生异常目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染，出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。
　　目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA，RAS两型多见气血两虚，气阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
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　　(一)治疗

　　由于病因和发病机制尚未完全阐明，迄今为止MDS还没有统一的特异治疗方案。但对于MDS治疗原则的认识已逐渐趋于一致。

　　虽然MDS就其实质来说是一组恶性克隆性疾患，转变为白血病的危险性很高，但患者的自然临床过程和转归差异极大，真正转变为AML的患者不超过总体的30%。多数患者终其一生并未发生白血病转化，而是一直处于顽固性血细胞减少状态。这些患者生活和生命所受到的实际威胁是血细胞减少所引致的生活质量劣化和并发症，如感染、出血、贫血性心脏改变等。加之，根据现行诊断标准和检测手段所诊断的早期低危MDS，并不能百分之百地肯定其恶性性质。因此，MDS的治疗必须个体化地分别决策。对于有明确白血病基本表征的患者，如RAEB-Ⅱ、RAEBT，可考虑采用与AML基本相同的治疗选择，目标是杀灭恶性克隆，恢复正常造血功能。对于大多数病程平稳、主要表现顽固性血细胞减少，而基本上没有恶性表征的患者，如RA、RARS以及某些RAEB-Ⅰ，则治疗目标应是提高血细胞数量和保持较好的生活质量。对这类患者不宜过早地使用风险很大的强烈化疗手段。

    白细胞异常代表了什么？我们大家都知道血常规中最重要的一项指标就是白细胞，那么，白细胞异常代表了什么呢？是不是白细胞异常就是得了白血病呢？为了不让大家出现误解，就此对“白细胞异常代表了什么”进行解答。

 　　白细胞具有吞噬异物并产生抗体的作用，机体伤病的损伤治愈能力，抗御病原体入侵的能力，对疾病的免疫抵抗力等。人身体有不适时，经常会通过白细胞数量的显著变化而表现出来。因此到医院看病很多情况下需要化验血常规，了解其相关知识就显得尤为重要。

　　1、感冒、发热、严重出血等慎用西药解热镇痛药物如：安乃近、芬必得、阿斯匹林、安痛定、消炎痛及含有这些药物的复方制剂(如速效伤风胶囊等)。

　　2、感冒发热可用下列中药、中成药。 中成药：双黄连口服液、感冒清热冲剂、清热解毒口服液、银翘解毒丸、羚羊感冒片、天津感冒片、防风通圣散等。退热可用柴胡注射液、羚羊角注射液。

　　3、咳嗽要用抗生素如：青霉素、先锋霉素、菌得治等，禁用氯霉素，慎用复方新诺明、增效联磺片等。

　　4、腹泻、痢疾可用氟哌酸、氧氟沙星、左氧氟沙星、思密达、庆大霉素口服。

　　血液病患者出现感染是个非常棘手的问题。因为这代表着患者对细菌、病毒及真菌的抵抗能力下降，并且不易恢复。多年的临床经验表明，感染是很多骨髓增生异常综合症患者患者死亡的主要原因。因此，患者出现感染后，如何护理就成为医务人员、患者及家属非常关心的问题。肛周感染更是给患者带来诸多不便，成为患者难以忍受的难题。

　　那么，预防肛周感染，就显得尤为重要，势在必行，刻不容缓。大家可以参考以下几点进行护理：

　　首先，每次大便后及时用温水清洗干净毛巾擦干，没有皮肤破损就撒上爽身分保持干燥就可以了，有皮肤破损可以涂红霉素软膏或生茶油涂局部，保护皮肤。

    特殊类型临床表现

   (1)5q-综合征：患者第5号染色体长臂缺失而不伴有其他染色体畸变。多发生在老年女性，临床表现为难治性巨细胞

贫血，除偶需输血外临床病情长期稳定，很少转变为急性白血病。50%患者可有脾大，血小板正常或偶尔增加，骨髓中最突出的表现为有低分叶或无分叶的巨核细胞常合并中等程度病态造血但粒系造血正常

    第5号染色体长臂有5种重要造血生长因子基因，即IL-3IL-4、IL-5GM-CSF、G-CSF同时还有GM-CSF受体基因。5q-综合征如何影响造血生长因子对造血的调控尚不十分清楚。

    骨髓增生异常综合征诊断

    1．骨髓至少有两系造血异常：
    ①红系：外周血可见巨大红细胞，有校红细胞，伴有形态异常。

骨髓幼红细胞过多或过少，可见环状铁粒幼细胞，核分叶、多核、核碎裂，核型异常、巨幼样变及点彩多染性红戏胞。
    ②粒系：外周血可见幼稚细胞，其他同骨髓。骨髓粒细胞浆内颗粒过多、过少或缺乏，成熟细胞胞浆嗜碱性，核分叶过多或过少；双核中幼粒或分叶核、校浆发育不平衡。
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   骨髓增生异常综合征怎样预防呢?对于骨髓增生异常综合征家属及亲朋来说是非常关心的，要做到骨髓增生异常综合征的预防，我们需要先了解哪些人是骨髓增生异常综合征的易感人群!然后进行针对性预防，从而远离疾病困扰。

　⑴有不良嗜好的人群。长期吸烟人群，易患肺癌、胃癌;喜食过热饮料与汤类，或常食刺激性强及粗糙食物的人群，易患食管癌;喜拥热“怀炉”或坐热浴的人，易患皮肤癌;长期酗酒者，则易患食管癌和肝癌，等等。

　⑵癌症家族和有遗传倾向的人群。许多常见的恶性肿瘤，如乳腺癌、胃癌、肠癌、肝癌、食管癌和白血病，往往有家庭聚集现象。这些具有家庭性的恶性肿瘤，往往发病年龄早，且有多发倾向。某些染色体异常、有遗传性疾病的人群，也易患恶性肿瘤。如21号染色体畸变患者，其发生急性白血病的几率，可能是正常儿童的15-30倍。

骨髓增生异常综合征的西医治疗
1、刺激素造血剂
适用于 RA,RAS型。
1、康力龙 6～8mg/d，分次服用，疗程至少3个月，最长可服一年以上。部分患者肝功能会受损，可合并使用联苯双酯。若因肝功能受损多次停药者，可改用丙酸睾丸酮肌内注射，每日50～100mg，连续治疗半年以上方可判断疗效。
　2、泼尼松 30～40mg/d,分次服用，适用于MDS合并溶血。
2、诱导分化剂
　1、维甲酸类
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骨髓增生异常综合征临床表现特点：
　　骨髓增生异常综合征多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。
　　骨髓增生异常综合征MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数骨髓增生异常综合征患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20％~60％病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点。牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大，1／3病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别骨髓增生异常综合征患者有胸骨压痛。
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