这是一组以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多,但产板率降低,临床上常伴有瘀点、瘀斑和紫癜,以及缺乏任何原因,包括外源的或继发性因素为特征的出血性疾病,因此称为特发性血小板减少性紫癜(ITP)。目前公认它与免疫,尤其是体液免疫反应有关,是免疫介导的血小板破坏增多,因此又称为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。
(1)急性型ITP(AITP)的发病与多种病毒感染密切相关,其中包括疱疹类病毒(单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等)、微小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和肝炎病毒。通常在感染后2~21天发病,息者血清中可检测到病毒的特异性抗体和血小板相关抗体(PAIg)。不同病毒感染引起AITP可能通过不同的细胞分子机制,大致包括:①病毒改变了血小板膜糖蛋白的结构,使其抗原性发生改变,形成自身抗体破坏血小板;②病毒抗体通过分子拟态机制与血小板表面糖蛋白发生交叉反应。或激活补体系统使其破坏增多;③病毒抗原与特异性抗体结合形成免疫复合物,沉积到血小板或巨核细胞上使其破坏增多;④病毒可直接作用于巨核细胞形成核内包涵体,使血小板生成减少。
(2)慢性型ITP(CITP)的病因尚不明确,但80%~90%患者的血清或血小板表面存在抗血小扳相关抗体(PAIg),且含量与血小板寿命呈负相关。但特异性差,有研究发现30%~90%非免疫性血小板减少性紫癜患者,PAIg亦升高。最近研究认为特异性抗体为针对血小板膜糖蛋白(GP)的抗体,主要是GPⅡb/Ⅲa和GP I b/Ⅸ,少数情况下为GPV、Ⅳ和I a/Ⅱb。抗血小板抗体通过Fab段与血小板膜上的靶抗原结合,这种带有抗体的血小板迅速被单核吞噬细胞系统通过巨噬细胞的FC受体从血液循环中清除,使血小板寿命缩短而过早破坏。此外在CITP中,细胞免疫异常及雌激素水平升高亦参与发病。
急性再生障碍性贫血,发病急促,病情严重,以出血与易感染为主要症状表现,发病初期症状并不明显,随着病情的进展,可在进行期有所加剧。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
慢性再生障碍性贫血,发病缓慢,最明显的症状就是贫血,偶尔会有皮肤黏膜的出血但不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
患急性白血病的病因有哪些专家为你介绍:
1、化学因素:苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病;
2、病毒:如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病;
3、遗传因素:家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,B细胞CLL呈家族性倾向,先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高;
4、其他血液病:这是急性白血病病因是什么的主要方面。如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是急性非淋巴细胞白血病。
急性白血病,多发病急骤,如不及时正确的治疗病情迅速恶化,尤其是合并感染,出血等更为严重,是导致死亡的主要原因。
一、预防
1、凡是工作中接触电离辐射及有毒化学物质苯类及其衍生物的工作人员,应加强防护措施,认真按工作常规操作,定期进行身体检查,一量发生血象异常应积极治疗。
2、生活有节,丐居有常,避寒暑,劳逸结合,使机体处于良好状态,所谓:“正气存骨,邪不可干”。
3、人要保持乐观向上,心情舒畅,忌郁怒,所谓:“精神内守,病安从来”。
二、护理
1、精神护理: 医务人员及家属要使患者情绪安定,克服对疾病的悲观失望情绪,鼓励患者积极向疾病作斗争,很好地配合治疗。
2、注意患者休息好:特别是在病情不稳定未缓解的治疗期间,减少或避免探视,避免到公共场所活动。
3、口腔及肛周清洁护理:督促患者每日用淡盐水、双氧水、呋喃西林含嗽液或黄芩银花煎剂漱口,预防口腔感染;保持大小便通畅,注意清洁卫生,预防皮肤粘膜的感染。可用败酱草、蒲公英煎水洗肛周。
4、营养配餐:要让患者进食营养丰富、可口的食物,摄入维生素、蛋白质含量高的食物如新鲜蔬菜、鱼类、蛋禽、大肉、甲鱼等,忌食辛辣之品、如葱、椒等。
5、鼓励患者多饮水,吃新鲜水果,忌烟酒。
6、室内要保持空气新鲜,地面要清洁消毒,医务人员宜戴上口罩。
专家提醒患者,急性白血病的危害也不是患者一个人的事,甚至说不是这一代的事,因为急性白血病若是不治疗,轻者会造成生长发育或智力发育方面的障碍,严重的会危及生命,因此提醒广大患者要及时治疗。
1、肾脏损害白血病有肾脏病变者高达40%以上,但有临床症状者少见。少数病例可出现尿中蛋白增多,镜下白细胞、红细胞等,肾孟肾炎和肾结石少见,偶有死于尿毒症者。
2、胃肠系统损害胃肠道的白血病细胞浸润多表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、腹泻等。因胃肠道白血病浸润而发生坏死性穿孔者少见,但胃肠道出血较常见到,并可发生大量呕血、黑便是急性白血病的危害之一。
急性再生障碍性贫血主要表现特点有哪些方面呢?由于急性再障性贫血的发病较急,给患者的身体健康带来的危害也是很严重的,让患者在治疗上也受到一定的困扰。所以,大家在生活中要多了解一些有关再障性贫血的知识,增强自己对疾病的认识,对疾病能够早预防、早发现、早治疗。
1、贫血
再生障碍性贫血的主要表现症状就是贫血,由于骨髓的造血干细胞受到一定的影响,导致患者的造血功能下降,通常患者会出现多进行性的贫血加重的现象,脸色苍白、身体疲倦乏力、头晕头昏、心悸气短等明显特点。
急性再生障碍性贫血患者往往由于病情严重,以往死亡率较高。但由于医药科技的发展,现在应用多联免疫抑制剂加用滋补生血系列中药,缓解率和治愈率比以前大大提高。
急性再生障碍性贫血又称重型再生障碍性贫血。临床表现为起病急,进展迅速,常以出血和感染、发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。且大多数患者可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展,贫血进行性加重。
再生障碍性贫血有急性、慢性之分,急性再生障碍性贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再生障碍性贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病,但以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。在中国年发病率7.4/10万,在中国及亚洲某些地区以青少年居多,而欧美各国以老年居多。在中医学中,慢性再生障碍性贫血属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴,急性再生障碍性贫血属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。急性再生障碍性贫血的临床表现
1、急性型发病急,病情重,进展迅速。
急性白血病的危害
1、急性白血病的出现严重危害到了人们的生活和工作,肾脏损害白血病有肾脏病变者高达40%以上,但有临床症状者少见。少数病例可出现尿中蛋白增多,镜下白细胞、红细胞等,肾孟肾炎和肾结石少见,偶有死于尿毒症者。
2、胃肠系统损害胃肠道的白血病细胞浸润多表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、腹泻等。因胃肠道白血病浸润而发生坏死性穿孔者少见,但胃肠道出血较常见到,并可发生大量呕血、黑便。
3、尽早知道出现急性白血病的主要危害表现,以便人们尽早进行预防,心脏损害白血病发生心脏改变者并不少见,大多数表现为心肌白血病细胞浸润、出血及心外膜出血、心包积液等。但是,有临床症状者少见,少数病例可有心前区收缩期杂音、心律不齐等。
急性白血病的中医治疗对策与临床实践
大部分白血病患者首选化疗,这对缓解病情、维持生命起到重要作用,但化疗毒副作用明显,且患者易产生耐药性,难以根治白血病,90%以上的家庭最终难免人财两空的结局。中药具有解毒抗癌、调节免疫、消除微小残留白血病细胞、减少复发等功效,同时也能逆转多药耐药,但中药见效比较慢,面对来势迅急的急性白血病,难以起到立竿见影的效果。
面对白血病的治疗难题,通过袁院长及父辈几代人多年的经验积累,我院总结出了一套独有的中医为主西医为辅的治疗急性白血病的经验——急则治其标,缓则治其本:在病情危急的前期采取化疗,稳定病情,为中药介入充分发挥功效提供必要缓冲;待病情缓解后,即可停止化疗,转用中药治疗。服药期间须密切观察血象和骨髓象,如果服药1-3个月后,骨髓象能在不通过化疗的情况下,一直达到部分缓解或完全缓解,则证明中药已经见效,即可放心停止化疗,单独服用中药治疗。定期查血常规和骨穿直至最后染色体融合基因和PCR一切正常才能算彻底治愈,即可停药。
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