【MDS预防】

一直以来，感染都是血液病患者需特别谨慎的症结，粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。

1．注意个人卫生：保持口腔清洁，进食前后用温开水或漱口液漱口。宜用软毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。

2．观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆时，及时处理。

        根据患者血细胞减少和相应的症状，及病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变、体外造血祖细胞集落培养的结果，MDS的诊断不难确立。虽然病态造血是MDS的特症，但有病态造血不等于就是MDS。MDS的诊断尚无“金标准”，是一个除外性诊断，常应与以下疾病鉴别：

1．再生障碍性贫血(AA)：常须与RA鉴别。RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而AA无上述异常。

如何预防骨髓增生异常综合症？
骨髓增生异常综合征简称“MDS”，是常见血液病，属骨髓克隆性疾病，以无效造血为其特征，引起血细胞减少、骨髓及血象一至多系病态造血。MDS以中老年发病率高，随着我国逐渐进入老龄化社会，近年来发病人数呈现逐年增多趋势。面对这一现状，我们要如何预防骨髓增生异常综合症呢？
MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。
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骨髓增生异常综合症患者的饮食

　　1、食用高蛋白：如多食豆制品、鸭蛋、鱿鱼、鳝鱼等。但应少吃鸡蛋，因为鸡蛋中含“氨”，蛋白质含量也高，进入患者体内排泄缓慢而积于肾，可导致血液循环障碍，加重病情恶化，产生其他并发症。

　　2、少食高脂肪食物：牛奶及其乳制品，易引起血液病患者腹泻，应少食。

　　3、肉食类：新鲜猪肉、牛肉、鸭肉、鸡肉均可食用，但每次不宜多吃。

　　4、蔬菜类：西红柿、茄子、冬瓜、大蒜、野生木耳等均可食用。辣椒、菠菜、菜花、莴笋等不宜使用。辣椒食后已发汗，伤胃气，损伤人体的免疫系统。

　　对于骨髓增生异常综合症患者来说，主要问题是病态造血，输血并不能从本质上治疗贫血。输血只是贫血的对症支持治疗，不能代替贫血的特殊治疗，也不能作为贫血的有效疗法。输血只是取得暂时的疗效。一般病人无明显贫血症状，其血红蛋白在6克／分升以上时是不考虑输血的。

　　通常给骨髓增生异常综合症贫血患者输血，一般是在抗贫血药物治疗无效时才考虑，或因贫血程度非常严重以及贫血病人在短时间因其他血液病引发的其他疾患必须通过手术治疗，为了抢救其生命，作为术前准备而输血。

　　输血过多反而可抑制骨髓的造血功能。输血还可带来一定的副反应，甚至有致命的危险。比如：发热和过敏反应；血型不合导致的溶血反应；大量输血或输血速度过快引起心脏负荷过重而发生急性心力衰竭等。输血有传播病毒性肝炎的危险。

    骨髓增生异常综合症的治疗-解毒法     

       骨髓增生异常综合征的临床观察发现，MDS属中医的热毒、邪毒所致，热毒入里，侵入机体的脏腑经络，日久化热，多脏受损。邪毒久阻经络，易成血瘀，瘀滞日久而成症积肿块。亦可使血不循常道而出现多种出血症状。邪毒进一步发展侵及营血，毒入骨髓或内陷心包而见热毒炽盛之象。
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     (一)生活调理　　
     非特异性的预防有增强体质的作用，饮食起居的合理安排、适当的运动：如太极拳之类，锻炼散步，可以自我调节身体的失衡，MDS与情绪密切相关，情绪乐观精神愉快对防病极有意义。
     (二)饮食调理　　
    饮食得宜可以养生延年益寿且可防病，在疾病治疗过程中或治疗后通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发，而有利于身体康复。　　
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骨髓增生异常综合症WHO分类（2001年修订）： MDS分类标准(外周血；骨髓)
（1）难治性贫血（RA  refractory anemia）：贫血，无或罕见原始细胞；仅红系病态造血，原始细胞＜5%，环形铁粒幼细胞＜15%
（2）难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多（RARS  refractory anemia with ringed sideroblasts）：贫血，无原始细胞；仅红系病态造血，原始细胞＜5%，环形铁粒幼细胞≥15%
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骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndrome,MDS)是一种起源于造血干细胞或祖细胞的获得性克隆性疾病，外周血一系或多系细胞减少，骨髓多增生活跃或明显活跃，在疾病过程中可以转化为白血病。临床表现为贫血、出血和感染。此病多见于老年人，平均发病年龄40～60岁。随着对MDS认识不断深入，近年来在治疗方面有一些进展，本文就治疗近况作一综述。
一、化疗
1、单一药物化疗单一药物化疗，对部分患者有效。用小剂量美法仑（2 mg/d）治疗14例患者,治疗1～4个月后，有4例完全缓解(CR),2例部分缓解(PR)，疗效持续3～14个月，第一次治疗CR再复发患者重新用美法仑能再次缓解。
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        顾名思义，低增生性骨髓增生异常综合症就是增生减低的骨髓增生异常综合症。低增生性骨髓增生异常综合症极易与再生障碍性贫血相混淆，具体内容如下：

　　低增生性骨髓增生异常综合症的特点：

　　1、BM增生减低，2系病态造血较明显，原始+早幼粒细胞＞5%；

　　2、BM活检造血组织容积减少，可有ALIP、网硬蛋白纤维增生和巨核细胞异常聚集；

　　3、骨髓增生异常综合征常见的克隆性染色体异常如-5/5q-、-7/7q-、20q-、+8等；