骨髓增生异常综合征目前被认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于MDS的分类建议，得到国内外学者广泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一概念。
 
    就目前而言，骨髓增生异常综合症在儿童发病中已不属少见，年发病率约4.0/10万，占同期儿童血液肿瘤的9%，与儿童AML发病率相近。一般按照FAB标准分型，据调查显示，儿童MDS-RAEB、RAEB-t、CMML所占比例高于成人，而MDS-RAS则较少。其中大约1/3患有骨髓增生异常综合征的儿童继发于有发生MDS/AML倾向的基因异常性疾病，此类骨髓增生异常综合征的儿童发病较早，多小于2岁，但异常克隆标志检测阳性率、AML转化率低于原发性儿童骨髓增生异常综合症。但某些疾病如细胞线粒体病，血液系统病态造血可能是其多系统累及表现之一，而并不存在恶性的骨髓增生异常综合症克隆。

    骨髓增生异常综合征诊断

    1．骨髓至少有两系造血异常：
    ①红系：外周血可见巨大红细胞，有校红细胞，伴有形态异常。

骨髓幼红细胞过多或过少，可见环状铁粒幼细胞，核分叶、多核、核碎裂，核型异常、巨幼样变及点彩多染性红戏胞。
    ②粒系：外周血可见幼稚细胞，其他同骨髓。骨髓粒细胞浆内颗粒过多、过少或缺乏，成熟细胞胞浆嗜碱性，核分叶过多或过少；双核中幼粒或分叶核、校浆发育不平衡。
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    MDS会发展成白血病吗？血康医院为您答疑：
    临床上很多患者知道自己得的是骨髓增生异常综合征，而不是白血病，思想上就放松了许多，其实这个病如果任其发展下去，危害还是比较大的，部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分病程中始终不转化为急性白血病，却因感染、出血或其他原因死亡，所以，MDS患者一旦确诊，需要做分型的诊断，根据具体类型和病人的病情轻重，选择合适的治疗方案，低危组多为RA、RAS、RCMD病人，以贫血为主，表现为头晕、疲倦乏力、心慌气短、面色萎黄或苍白、指甲淡白、舌 淡脉细， 治以补肾填精为主，积极促进正常血细胞生成，辅以解毒祛邪，抑制病态血细胞生成；高危组多为RAEB病人，以贫血伴发热、出血、肝脾肿大、舌暗苔黄为主要表现，治以解毒化瘀为主，调控骨髓造血，抑制病态血细胞生成，辅以补肾填精，促进正常造血。 

　　骨髓增生的临床表现都有哪些呢?下面来详细了解一下：

　　本病起病多隐袭，以男性中老年多见，约70%病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化，缺乏特殊表现，常以贫血、出血和感染就诊，部分病人可无症状，在体检过程中被发现。

　　1、贫血

　　除个别病人外，绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现，如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。

　　2、出血

　　半数以上的患者有出血，但早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出血或鼻衄，因不严重，很少需特别处理，女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期，出血趋势加重，脑出血成为患者死亡的主要原因之一。

        Fanconi贫血是一种儿童期的骨髓疾病，表现为全血细胞减少，故又称为先天性血细胞减少症。患者有贫血、易疲乏、易出血和感染等症状，并常伴有先天畸形，尤其是大拇指或桡骨发育不良（或缺如），以及皮肤色素沉着等。是一种家族遗传病，约10％患者转变为白血病。对于这些具有遗传疾病的人群，建议远离生活环境中的不少物理的、化学的和生物的致癌因子，它们在一定条件下可以诱发肿瘤。例如，各种电离辐射和紫外线照射、多环芳烃化合物如3，4－苯并芘、黄曲霉素、亚硝盐以及生物因子中的一些病毒等等。

　　慢性骨髓增生性疾病

　　慢性骨髓增生性疾病为一组克隆性造血干细胞疾病，表现为骨髓髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系增生，分化成熟相对正常，引起外周血白细胞、红细胞和/或血小板增多。

　　慢性骨髓增生性疾病(CMPD)以往仅包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和慢性特发性骨髓纤维化。2001年，世界卫生组织(WHO)综合了形态学，免疫学，遗传学，分子生物学及临床等方面对CMPD进行了重新分类，将CMPD分为：慢性粒细胞白血病(Ph染色体和/或bcr/abl融合基因阳性)、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合症、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类。CMPD的病因仍然不明，而且缺乏金标准式的诊断方法和最佳的治疗方案。

    机体对某些疾病或外界刺激发生反应，可表现为外周血白细胞显著增多，同时可出现幼稚细胞，这种现象称为类白血病反应。

    白血病是造血组织的恶性克隆性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓及其它造血组织中有大量无核细胞无限制地增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，该病居年轻人恶性疾病中的首位，原生性病毒可能是神经性负感组织增生，还有许多因素如食物的矿物放射性化、毒化（苯等）或药物变异、遗传素质等可能是致病的辅因子。

骨髓增生异常综合征的日常生活护理？    1、放开胸襟，感恩生活。MDS与情绪密切相关，情绪乐观，精神愉快对预防本病极有意义。另外，肝气郁结与MDS的关系密切，多年的临床经验证明，骨髓增生异常综合征患者发病前多有长达半年以上的较严重的精神刺激。因此提倡虚怀若谷，胸襟开阔，提高修养。这一点在疾病调治过程中非常关键。    2、均衡营养，饮食

    咱们先来总结一下西医对骨髓增生异常综合征的治疗方法。由于在病因和发病机理上的不明确，MDS的西医治疗一般采用对症治疗为主，支持治疗及刺激造血治疗等等，患者也常用一些药物比如1，25双羟维生素等进行诱导异质细胞分化，严重患者可以采用化疗药物联合化疗。如果患者年龄较小，小于50岁，并且在患者资金及身体情况允许的情况下，可以进行异体骨髓移植治疗。　　这些方法，无论采

（1）再生障碍性贫血    再生障碍性贫血无病态造血现象。临床表现以全血细胞减少，骨髓增生度低而不是活跃为特点，淋巴细胞相对增多，可见非造血细胞，细胞形态无异常。（2）巨幼细胞性贫血    巨幼细胞性贫血与本病至巨幼样变，颇有相似之处。但巨幼细胞性贫血本质是叶酸和维生素B12的缺乏，可以通过补充维生素B12或叶酸得到治疗。而本病血中叶酸、