骨髓增生异常综合症是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病转化。
1、高热。骨髓增生异常综合征的患者中大概百分之七十以上都是中老年男性高于五十岁的,在儿童中这类患者比较少见,但近年来青少年的发病率也有所增加;大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛等表现,此时多数以贫血起病,还会持续数月至数年;约20%~60%患者的病程中伴出血倾向、程度轻重不一,约半数骨髓增生异常综合征患者在病程中有发热情况,然而发热会引发众多感染问题出现。
骨髓增生异常综合征是血液疾病中比较严重的一种,由于患者的身体状况不同此病的病因也是各不相同的,给广大患者的生活及健康带来了严重的困扰。因此,生活中大家一定要做到及早发现,及早诊断,及早治疗,这样就能避免疾病带来更大的困扰。那么如何早发现疾病呢?
1、肿大:部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显着而被易忽略。少数骨髓增生患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
2、感染:因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期较稳定,多无严重的感染与发热,后期较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
骨髓增生异常综合征( MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
常见的骨髓增生异常综合征的症状具体如下:
1、体征 部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显着而被易忽略。少数骨髓增生患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
有不少MDS患者经常询问这样的问题,MDS患者能要小孩吗?是否可以怀孕呢?对于不少面临生育年龄的女性来讲,做母亲可能是她们毕生的心愿,但是骨髓增生异常综合征患者能不能要小孩呢?
妊娠是一个特殊的生理活动,它需要机体有一个较强的能量代谢和血液再生系统以及较强代偿功能的心、肺、肝等器官来支持一个较强壮新生命孕育。而女性MDS患者能担当此重任吗?
对于MDS母体来讲,其机体处于一种持续的代谢消耗状态。加之化疗药物对心、肝、肾、胃、肠等器官的毒性作用,其机体很难再承担孕育的重任。即使险过妊娠关,但由于MDS具有感染和出血倾向,在分娩中仍对母子生命造成威胁。
对胎儿而言,胚胎是一支刚出芽的幼苗,没有肥沃的“土壤”和阳光,就不能健康地成长。在MDS的母体里胚胎时要病魔争夺养分,并要受到病魔的攻击、化疗药物的侵袭。其生长非常缓慢,有的还会出现畸形,甚至死亡。
为了家庭的幸福,骨髓增生异常综合征患者在治疗期间及治愈不稳定时最好不选择妊娠。目前,中西医结合对不同类型MDS采用相应的不同治疗对策。经临床证明,不少患者在治疗后都取得了良好的成效,只要通过系统的治疗,治愈率是很大的。
MDS临床表现无特殊性,MDS通常起病缓慢,少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病,在一年之内约由50%以上。出血者占占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重, 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。严重的血小板降低可致皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血及内脏出血。下面来介绍几个出血是怎样护理患者的方法:
1.鼻出血:鼻部冷敷,用1:1000肾上腺素棉球填塞压迫止血,严重时用油纱条止血粉作后鼻道填塞止血。
2.牙龈出血:保持口腔卫生,饭后漱口,或口腔护理,避免刷牙损伤粘膜。局部可用明胶海绵止血剂贴敷止血。
3.消化道出血:可有呕血、黑便,患者出现头晕、心悸、脉细速、出冷汗、血压下降时应及时抢救,给予止血和补充血容量。
4.头面部出血:患者有眼眶周围瘀斑,眼底出血时应卧床休息,减少活动,按医嘱给予及时治疗。
5.颅内出血:平卧位,高流量吸氧,保持呼吸道通畅,按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物,输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽,严密观察病情,及时记录。
1、基因突变:产生骨髓增生异常综合症的病因绝对与基因突变有联系,染色体异常会使某个恶变的细胞克隆性增生,而诱变剂如病毒、某些药物(如化疗药)、辐射(放疗)、工业反应剂(如苯,聚乙烯)以及环境污染等的会有致癌作用,其中诱变剂会引起染色体的重排或基因重排,也可能只引起基因表达的改变导致骨髓增生异常综合症,提醒人们要及时采取进行预防才行。
2、病毒因素:目前已经证明至少2种淋巴细胞恶性增生性疾病——成人T细胞白血病及皮肤T细胞型淋巴瘤是由反转录病毒感染导致的,也有实验证明骨髓增生异常综合症的发病可能与反转录病毒作用或(和)细胞原癌基因突变、抑癌基因缺失或表达异常等因素有关,希望人们能够远离对自身健康有损害的这些病毒因素。
骨髓增生异常综合征虽然有些病例发病原因不清,但很多病例是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生,因此要注意疾病的预防,那骨髓增生异常综合征如何预防呢?
1.生活调理
非特异性的预防有增强体质的作用,饮食起居的合理安排、适当的运动如太极拳之类锻炼、散步,可以自我调节身体的失衡。骨髓增生异常综合征与情绪密切相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。
2.精神调理
骨髓增生异常综合征如何预防?肝气郁结于骨髓增生异常综合征的发病关系密切,因此提倡虚怀若谷,胸襟开阔,提高修养,在疾病调治过程中亦非常关键。
3、饮食调理
饮食得宜,可以养生、延年益寿,且可防病,注意营养合理调配饮食,对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。在疾病治疗过程中或治疗后,通过饮食调理可避免疾病的进一步发展或复发,而有利于身体康复。
MDS可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即继发性。在全部急性白血病病例中,仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50%MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究,提示MDS系由一个细胞演变而来,故为克隆性疾病。
临床表现
本病起病多隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化,缺乏特殊表现,常以贫血、出血和感染就诊,部分病人可无症状,在体检过程中被发现。
1、贫血:除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
2、出血:半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
3、感染:因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
4、体征:部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
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