MDS的初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。
1、贫血:除个别病人外,绝大多数患者以不同程度贫血症状为主要临床表现,如面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等。
2、出血:半数以上的患者有出血,但早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,因不严重,很少需特别处理,女性患者也很少出现月经过多;但随疾病发展到晚期,出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。
3、感染:因粒细胞减少和功能异常导致感染发生,病情初期(难治性贫血,RA)较稳定,多无严重的感染与发热,后期(RAEB或RAEBt)较易合并感染。由于免疫力低下,易引起潜在性脓疡以及化脓性关节炎、结核、绿脓杆菌性结膜炎、坏疽等不常见的感染。霉菌感染在后期较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和主要的死亡原因。
4、体征:部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。
①供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌力。
②进食适量糖类,补充热量。
③多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆食物。
④宜多吃富含维生素的食物,如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。
⑤进行化疗的患者,宜少量多餐,可进食凉食、冷饮,但有寒战的患者,则宜食用热性食物。鼓励进食易消化和清淡食物,避免刺激性食物,禁烟酒。
⑥饮食多样化,注意色、香、味、形,以促进患者食欲;烹调食物多采用蒸、煮、炖的方法,忌食难消化的食品。
综上,骨髓增生异常综合症(MDS)饮食起居的合理安排、适当的运动如太极拳之类锻炼,散步,可以自我调节身体的失衡。MDS与情绪密切相关,情绪乐观、精神愉快对防病极有意义。
(1)注意个人卫生:保持口腔清洁,进食前后用温开水或漱口液漱口。宜用软毛牙刷,以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤,每日沐浴有利于汗液排泄,减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅,便后用温水或盐水清洁肛门,以防止肛周脓肿形成。
(2)观察感染的早期表现:每天检查口腔及咽喉部,有无牙龈肿胀,咽红、吞咽疼痛感,皮肤有无破损、红肿,外阴、肛周有无异常改变等,发现感染先兆时,及时处理。
(3)严格执行无菌操作技术 进行任何穿刺前,必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换,以免细菌生长。
除上述预防感染的措施外,采取专业正规的诊疗更是不可小视。MDS患者需正确选院就医,到专业医院选择真正适合自己的诊疗方案,不可以偏听偏信于一些庸医游医,也不能轻信一些包治根治的谎言而延误了病情,导致得不偿失。
MDS表观遗传学修饰治疗 5-阿扎胞苷(Azacitidine,AZA)和5-阿扎-2-脱氧胞苷(Decitabine,地西他滨)可降低细胞内DNA总体甲基化程度,并引发基因表达改变。两种药物低剂量时有去甲基化作用,高剂量时有细胞毒作用。阿扎胞苷和地西他滨在MDS治疗中的具体剂量方案仍在优化中。高危MDS患者,是应用去甲基化药物的适宜对象;对于低危患者并发严重血细胞减少和/或输血依赖,也是去甲
MDS治疗的中医病机简述
骨髓增生异常综合症简称为“MDS”是一组起源于多功能造血干细胞克隆性骨髓增殖性疾病。以往称为“白血病前期”,但经临床观察发现该病并不一定都发展成白血病,近年来该病有增多的趋势,以往认为该病好发于50多岁的中老年人,近年来发现青少年病例也不少见。临床上大多表现为全细胞减少,骨髓造血细胞增生增高伴病态造血。
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预后: 骨髓增生异常综合症在成人,对MDS诸多参数的预后意义进行分析的结果表明,最主要的预后因素是骨髓中原始细胞比例,比例愈高,预后愈差。染色体异常(尤其是-7/7q-、+8或复杂核型异常)也具有非常重要的意义。1997年国际MDS危险分析专题讨论会综合一些大系列的MDS预后资料经过对各个重要预后因素的逐个分析,确定骨髓原始细胞比例骨髓造血细胞染色体核型和外周血细胞减少系列数最具有预后意义。据此提出一个MDS国际预后积分系统(International Prognostic Scoring System,IPSS)将MDS分为低危、中危Ⅰ、中危Ⅱ和高危4个危度组,对提示患者的生存期及白血病转变具有肯定意义,现已取代其他的预后积分系统,而被广泛接受。
... 目前临床上治疗MDS一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚,气 阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行。
MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。
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MDS-RA的治疗
一般来讲骨髓移植对RA意义不大,转归期最好也和中药联合,患者不要紧张,不用对预后太敏感,RA预后还是不错的,患者不必严格追求通过什么骨髓象.
染色体和体外骨髓培养这些预测预后,反而增加精神负担,MDS-RA多数情况通过西医或中医或中西医结合治疗能取得较好的效果,长期保持血象在正常或接近正常的水平,或者维持在一个对生活、学习、工作影响不明显的水平,所以一般情况下不主张做移植。
但是,同样的MDS-RA病人临床表现、转归区别可能很大,有的病人很多药物治疗效果不好,全血细胞减少严重,那是可以考虑选择移植的,而且移植是目前唯一疗效确切的方案,当然所要承担的风险也大。
骨髓增生异常综合征(MDS)目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
哪些人容易得骨髓增生异常综合征呢?这是很多人都非常关心的。要知道哪些人容易得MDS,也就是先了解哪些人是骨髓增生异常综合征的易感人群!
1.癌症家族和有遗传倾向的人群。许多常见的恶性肿瘤,如乳腺癌、胃癌、肠癌、肝癌、食管癌和白血病,往往有家庭聚集现象。这些具有家庭性的恶性肿瘤,往往发病年龄早,且有多发倾向。某些染色体异常、有遗传性疾病的人群,也易患恶性肿瘤。如21号染色体畸变患者,其发生急性白血病的几率,可能是正常儿童的15-30倍。同样,MDS患者可发现有原癌基因突变(如N-ras基因突变)或染色体异常(如+8、-7)。
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