再生障碍性贫血常规治疗

再生障碍性贫血常规治疗 0 再障治疗记录 | 2013年9月28日

再生障碍性贫血
【病史采集】
内容包括贫血、出血、感染的诱因、发生快慢、发展过程、严重程度及诊治经过，询问既往史、用药史、家族史、职业和毒物接触史。
【体格检查】
认真细致地体查，注意面容、有无黄疸和明显肝脾淋巴结肿大、出血趋势、有无感染灶。
【实验室检查】
1．三大常规，肝肾功能。
2．骨髓穿刺，细胞组织化学（包括小巨核酶标、有核红糖原、中性粒细胞碱性磷酸酶、铁染色），骨髓活检，染色体检查，Ham’s试验，Rous试验，T亚群，铁代谢指标等。
3．肝脾B超、胸片。
4．必要时酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59(-)细胞，以除外阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
【诊断和鉴别诊断】
患者以贫血、出血或感染起病，无肝脾淋巴结肿大，血象示三系细胞减少，骨髓增生低下，不难作出诊断。
1．轻型再生障碍性贫血
（1）临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻。
（2）实验室检查 1) 全血细胞减少、网织红细胞绝对值<20×109/L。(2)
骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多。(3)
能除外其他引起全血细胞减少的疾患，如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。
2．重型再生障碍性贫血
（1）临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。
（2）实验室检查 1) 血红蛋白下降速度快。(2) 网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。(3)
中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。(4) 血小板<20×109/L。(5) 骨髓增生呈重度减低。

1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准：
1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；
2．一般无肝脾肿大；
3．骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血细胞减少，脂肪细胞增加）；
4．能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等；
5．一般来说抗贫血药物治疗无效。
根据上述标准诊断为再障贫血后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。

急性再障（亦称重型再障—I型）的诊断标准：
1．临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
2．血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
（1）网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109／L。
（2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L。
（3）血小板＜20×109／L。
3．骨髓象：
（1）多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃有淋巴细胞增多；
（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

慢性再障的诊断标准：
1．临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
2．血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
3．骨髓象：
（1）3系或2系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。
（2）骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。
4．病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障—II型。

【纯红细胞再生障碍性贫血】
1．临床上仅有贫血症状，无出血倾向或感染。
2．血象：血红蛋白低于正常，而白细胞及血小板在正常范围，红细胞指数正常，网织红细胞低于正常。
3．骨髓象：红细胞系各阶段明显减少，甚或缺如；粒细胞及巨核细胞系统正常，无病态造血表现。
4．部分患者胸相示胸腺瘤存在或有感染(以病毒为主)、药物病因。

【治疗原则】
去除诱因，纠正贫血，防治感染和出血，促进造血，分型治疗。
1．支持疗法：
（1）避免使用一切对骨髓有抑制作用的药物；
（2）注意环境和个人卫生，当中性粒细胞＜0.5×109／L，应注意室内消毒和反向隔离措施，一旦发烧，积极抗感染治疗；
（3）若Hb＜60g／L，且有明显贫血症状时可输注浓缩红细胞或添加液红细胞；
（4）若血小板＜20×109／L且有明显出血倾向时可输注浓缩血小板。
2．免疫抑制剂：
（1）抗胸腺细胞／淋巴细胞免疫球蛋白(ATG／ALG)。来源不同所用剂量不同，一般马抗人胸腺细胞免疫球蛋白10mg～15mg/kg，兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白3～4mg/kg静脉滴注，连用5天；
（2）环胞菌素A(CSA)治疗剂量10mg～12mg/kg，分两次口服，维持剂量2mg～5mg/kg，使其血药浓度维持在200mg～400mg/L；
（3）大剂量丙种球蛋白(HD—Ig)，0.4g/kg，静脉滴注，连用5天，一月后可酌情重复；
（4）大剂量甲基强的松龙(HD—MP)20mg～30mg/kg，静脉滴注，连用3天，以后依次减量。
3．骨髓移植(BMT)：若急性再生障碍性贫血患者有HLA相配的供体，应积极行骨髓移植治疗。
4．生物调节剂：
（1）白介素-3(IL-3)；
（2）粒巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)；
（3）粒细胞集落刺激因子(G-CSF)；
（4）红细胞生成素(EPO)；
（5）血小板生成素(TPO)。
5．雄激素类：常用丙酸睾九酮、康力龙、达那唑；
6．改善微循环药物：一叶秋碱、654-2；
7．脾切除；
8．中医治疗。
9．轻型再生障碍性贫血：(1) 康力龙2mg每天3次口服，共3~6个月。或长效复方睾丸酮(巧力宝)250
mg每周2次肌肉注射，共3~6个月。疗效好时还可延长疗程。(2)
抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白(ATG、ALG)5~10
mg/Kg/天，i.v.5天为一疗程。(详见有关说明)。或口服环孢素A5～10
mg/Kg/D3～6个月，疗效好，可延长疗程。(3) 视血象情况及时对症治疗，包括小量多次输血或成分输血。(4)
监测血清铁蛋白及肝功能。
10．重型再生障碍性贫血：(1) 抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白+CsA，同上。(2) 对症治疗。(3)
有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。
11．纯红细胞再生障碍性贫血 1) 去除病因，如胸腺瘤行胸腺切除术。(2)
强地松30～40mg/天，口服。有效后逐渐减药维持治疗。(3) 对症治疗(输血等)。(4)
免疫抑制剂(如环磷酰胺100mg/天或环孢菌素A5~10mg/Kg/天，根据血药浓度调整剂量)。(5)
必要时试脾切除术。

【疗效标准】
1．基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g/L、女达100g/L，白细胞达4×109/L，血小板达80×109/L，随访一年以上未复发；
2．缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男达120g／L，女达100g／L，，白细胞达3.5ⅹ109/L左右，血小板有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步；
3．明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g／L以上，并能维持3个月。
判断以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。
4．无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。
白细胞减少症及粒细胞缺乏症
【病史采集】
1．有无发热、极度乏力、咽痛以及肺部、口腔、皮肤、阴道和肠道的感染症状；
2．用药情况(尤其是抗癌药、氯霉素、磺胺、硫氧嘧啶类、巴比妥类、氯丙嗪、苯妥英钠、安乃近和消炎痛等)；
3．理化因素 X线、放射性物质、苯、二甲苯等接触情况；
4．有无伤寒、副伤寒、败血症、流感、病毒性肝炎、麻疹、疟疾等疾病的表现；
5．白细胞减少的家族史。
【体格检查】
全身体格检查；特别是口咽部、呼吸道、肛周、皮肤的潜在病灶；全身淋巴结和肝脾肿大情况。
【实验室检查】再障治疗 1．血常规和粒细胞计数、尿常规、大便常规，骨髓检查；
2．中性粒细胞缺乏症伴发热应做血细菌培养和咽、肛门以及可疑感染部位的细菌学检查；
3．肾上腺素试验
皮下注射0.1%肾上腺素0.1～0.3ml后,粒细胞增加至原来水平的2倍或达到正常范围，提示“假性粒细胞减少症”。
【诊断标准】
1．外周血白细胞数成人低于4.0×109/L时，称为白细胞减少症。
2．外周血中性粒细胞数低于0.5×109/L，称为粒细胞缺乏症。
【鉴别诊断】
1．高热病人须分辨感染与粒细胞缺乏症的因果关系；
2．粒细胞缺乏症恢复期注意与急性白血病鉴别。
【治疗原则】
1．去除病因，积极治疗原发病。
2．急性粒细胞缺乏症：
（1）住院治疗，采取严密消毒隔离措施，有条件者应住入层流无菌室。加强皮肤、口腔鼻咽部清洁护理；
（2）选用氟哌酸、SMZco、庆大霉素等一至二种口服进行消化道灭菌；
（3）基因重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF或GM-CSF)皮下注射；
（4）体温超过38.5℃应查找感染灶和送细菌培养加药敏，并开始抗生素经验治疗，选用第三代头孢菌素单药应用，或氨基糖甙类+抗假单胞菌b—内酰胺类；若病原菌明确再行调整方案；
（5）由于浓缩粒细胞输注不良反应多，应严格掌握适应证。只有当粒细胞＜0.5×109/L，有明显感染病灶，多种强有力的抗菌素治疗后无效，才考虑使用粒细胞输注。
3．白细胞减少症：
（1）注意预防感染；
（2）再生障碍型可选用VitB6、
VitB4、叶酸、鲨肝醇、利血生、碳酸锂、康力龙等药物中的2～3种，治疗4～6周无效改用另一组，或改用能提升白细胞的中草药治疗；
（3）破坏过多型中如果为免疫性者可用强的松；脾功能亢进者可考虑切脾治疗；
（4）分布异常型可不必治疗。

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