原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理:
原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrornbocytopenic Purpura,ITP)是一种由外周血小板破坏过多而导致的一种常见的出血性疾病。其病因及发病机理,迄今尚未被阐明,多认为是一种与免疫有关的疾病。
目前认为该病是由于体内产生抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板寿命缩短,而骨髓中巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化,因其发病机制与自身免疫有关,又称自身免疫性血小板减少性紫癜(Autoimmue Thrombocytopenic Purpura,ATP)。
本病为后天获得性出血性疾病。病因方面的研究表明,能够导致急性ITP的病因有风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症,以及活病毒注射等。近年实验已证实某些病毒,如水痘病毒可为急性ITP病因。慢性ITP病因仍未明。
发病机制方面的研究渐有进展,现认为急性ITP的发病机制是由病毒感染后,体内产生与病毒(抗原)有关的抗体,而与血小板膜发生交叉反应,使血小板受到非特异性损伤,并被单核巨噬细胞系统所清除;或者是抗病毒抗体与相应抗原结合形成免疫复合物,附着于血小板表面所致。
慢性ITP的发病机制是主要由脾脏产生的抗血小板抗体IgG(PAIgG)先通过其Fab片段与血小板膜上的相关抗原特异性结合,暴露出Fc片段,并与巨嗜细胞的Fc受体结合,引起血小板被吞噬破坏;另外,免疫复合物(CIC)通过其IgG分子上Fc片段与血小板上Fc受体结合,并激活补体C3,使C3固定于血小板上,最终被巨噬细胞识别和吞噬。细胞免疫在本病的作用尚不清楚,已知辅助性及抑制性T细胞比例失调,TA细胞功能缺陷。血小板破坏的主要场所是脾、肝及骨髓。
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