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骨髓增生异常综合症的病因

0 MDS治疗记录 | 2014年2月8日

 

骨髓增生异常综合症的病因做了如下介绍:

  第一,mds可能只有早期、中期、晚期之分,而无型别之分,各型相互间有密切的联系,某些mds患者可经历典型的由RA、RAS→RAEB→RAEB→T→AML的连续转变过程。CMML可看作是伴有周围血单核细胞增多的特殊亚型,mds的分型实际上可能是同一疾病的不同分期,所以大家一定要知道骨髓增生异常综合症的病因这一问题。

  第二,而引起骨髓增生异常综合症病因有很多,而mds的发病为多阶段性,临床所见mds的不同表现可能与其处于不同发展阶段有关。1982年FAB协作组将mds分为5型:难治性贫血(RA);伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS);原始细胞过多的难治性贫血(RAEB);转变中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB-T);慢性粒单核细胞白血病(CMML)。

  第三,最后,诱发骨髓增生异常综合症病因还表现在目前认为mds发病机制是由于上述可能的病因引起多能造血干细胞的癌基因异常表达,致使由其所决定的相应蛋白质出现异常合成,进而影响到该细胞的增殖与成熟的调控,呈现出肿瘤克隆性扩展,造成骨髓多能干细胞池的损害,从而导致骨髓的2种乃至3种细胞系同时存在增生异常与病态造血,以及外周血2种或3种细胞系列同时减少。

  第四,骨髓增生异常综合症引起的原因还表现在发病机制:MDS患者在致病因素作用下,引起患者造血干细胞损伤,用G6PD同工酶类型,X染色体伴限制性长度片段多态性甲基化,X染色体失活分析等方法已确定大部分MDS是病变发生在造血干细胞水平的克罗恩病,因而不但髓系、红系、巨核系细胞受累,淋巴细胞系亦受影响,导致T、B细胞数量和功能异常,临床表现为免疫缺陷或自身免疫性疾病。

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