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血小板减少的急性和慢性

作者 : xueyeke | 分类 : 血小板减少治疗记录 | 超过 人围观 | 已有 0 人留下了看法

  这是一组以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多,但产板率降低,临床上常伴有瘀点、瘀斑和紫癜,以及缺乏任何原因,包括外源的或继发性因素为特征的出血性疾病,因此称为特发性血小板减少性紫癜(ITP)。目前公认它与免疫,尤其是体液免疫反应有关,是免疫介导的血小板破坏增多,因此又称为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。
  (1)急性型ITP(AITP)的发病与多种病毒感染密切相关,其中包括疱疹类病毒(单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等)、微小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒和肝炎病毒。通常在感染后2~21天发病,息者血清中可检测到病毒的特异性抗体和血小板相关抗体(PAIg)。不同病毒感染引起AITP可能通过不同的细胞分子机制,大致包括:①病毒改变了血小板膜糖蛋白的结构,使其抗原性发生改变,形成自身抗体破坏血小板;②病毒抗体通过分子拟态机制与血小板表面糖蛋白发生交叉反应。或激活补体系统使其破坏增多;③病毒抗原与特异性抗体结合形成免疫复合物,沉积到血小板或巨核细胞上使其破坏增多;④病毒可直接作用于巨核细胞形成核内包涵体,使血小板生成减少。
  (2)慢性型ITP(CITP)的病因尚不明确,但80%~90%患者的血清或血小板表面存在抗血小扳相关抗体(PAIg),且含量与血小板寿命呈负相关。但特异性差,有研究发现30%~90%非免疫性血小板减少性紫癜患者,PAIg亦升高。最近研究认为特异性抗体为针对血小板膜糖蛋白(GP)的抗体,主要是GPⅡb/Ⅲa和GP I b/Ⅸ,少数情况下为GPV、Ⅳ和I a/Ⅱb。抗血小板抗体通过Fab段与血小板膜上的靶抗原结合,这种带有抗体的血小板迅速被单核吞噬细胞系统通过巨噬细胞的FC受体从血液循环中清除,使血小板寿命缩短而过早破坏。此外在CITP中,细胞免疫异常及雌激素水平升高亦参与发病。

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