特发性血小板减少性紫癜难治原因分析
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征, 又称为免疫性血小板减少性紫癜 (immunothrom bocytopenic purpura,ITP) 。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果,可将其分为急性型和慢性型两型。
慢性ITP多发病于20~50岁之间,女性发病率较男性高2~3 倍,绝大多数慢性ITP患者缺乏前 驱症状或病因。本病起病隐袭、症状多变,有些病例除发现血小板减少外,可无 明显临床症状和体征,多数病例的临床表现为皮肤淤点和淤斑。 慢性 ITP 的发病机制尚未完全阐明。
近 40 多年来的研究认为,慢性 ITP 是 一种由于抗血小板抗体与血小板表面靶抗原结合, 导致血小板破坏而发生的自身 免疫性疾病。 抗血小板抗体可以与血小板及巨核细胞结合, 使之不仅破坏血小板,也通过抑制巨核细胞的增殖/成熟而造成血小板的髓内破坏,影响了血小板的生 成。此外,体内、体外研究还发现血小板自身抗体能激活补体,通过补体介导的 途径引起血小板破坏。
由于确切病因不明,患者对治疗的反应各异。 糖皮质激素是慢性 ITP 的首选治疗药物。 皮质激素约可使 60%~80%患者的 病情获得改善,但仅 10%~15%能达到完全缓解。
它对本病作用的主要机制为:
①抑制单核巨噬细胞系统(尤其是脾脏)吞噬和破坏附有抗体的血小板。
②使毛细血管脆性减低,减轻出血症状。
③抑制血小板抗体的形成。对皮质激素无效或维持剂量超过 15mg/天的患者为难治性,需考虑结合或改用其它治疗。
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