血小板减少性紫癜

　　血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血。分为原发性或特发性血小板减少性紫癜;继发性或症状性血小板减少性紫癜。

　　病因

　　(一)发病原因

　　1.原发性或特发性血小板减少性紫癜 临床上分2型，急性型与病毒感染有关，如风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增生症及病毒性肝炎等。

　　2.继发性或症状性血小板减少性紫癜

　　(1)造血系统疾病如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化症、维生素B12和叶酸缺乏症、阵发性睡眠血红蛋白尿、溶血性贫血等。

　　(2)药物如化疗药、抗生素类、奎宁类、磺胺类、解热镇痛剂、苯巴比妥类、抗结核药及利尿药等。

　　(3)感染如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。

　　(4)其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等。

　　(二)发病机制

　　原发性或特发性血小板减少性紫癜，急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。慢性型与自身产生抗血小板抗体有关。继发性或症状性血小板减少性紫癜是造血系统疾病、药物、感染、其他如播散性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤等引起的系列反应。

　　症状体征

　　1.急性型 多见于婴幼儿，多有病毒感染史，潜伏期2～21天。突然发病，可有畏寒、发热，皮肤和黏膜出现广泛的瘀点、瘀斑，扩大成大片状，甚至形成血疱、血肿，碰撞部位尤甚。内脏受累出现鼻出血、胃肠道及泌尿生殖道出血。颅内出血罕见。但较凶险。一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。

　　2.慢性型 主要见于成年女性，起病缓慢，症状相对较轻。月经过多常为首发症状和主要表现。皮肤和黏膜可见散在瘀点和瘀斑，血疱和血肿少见。可累及内脏任何器官。有时可见外伤或小手术后创口出血不止。长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。病情常迁延半年以上，反复发作，发作间歇期可无任何症状。

　　根据临床表现，皮损特点，实验检查特征性即可诊断。

　　检查化验

　　血小板减少，出血时间延长，凝血时间正常，血凝块退缩不良，骨髓巨核细胞数增加，失血性贫血，抗血小板抗体可阳性。若伴其他血液系统疾病，则有相应实验室指标改变。

　　鉴别诊断

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　　并发症

　　急性型颅内出血罕见。但较凶险。慢性型长期反复大量出血可引起贫血、脾脏轻度肿大。

　　预防保健

　　注意休息，避免外伤。

　　治疗

　　(一)治疗

　　注意休息，避免外伤。

　　1.皮质类固醇激素 为首选药物。泼尼松，1mg/(kg·d)，可减少发病初期和晚期脑出血的危险，有效后逐渐减量。病情危重者可用甲泼尼龙冲击疗法，1g/d，3天后改为常规疗法。

　　2.免疫抑制剂 如环磷酰胺100～200mg/d，硫唑嘌呤100～200mg/d。

　　3.人血丙种球蛋白 0.4g/(kg·d)，静脉滴注，连用5天。

　　4.输浓缩血小板，也可试用血浆置换术。

　　5.脾切除术 适于脾脏肿大明显者。

　　(二)预后

　　一般病程4～6周，大多有自限性，预后良好。部分病例反复发作后转为慢性。