MDS的诊断
在不能解释的难治性贫血应考虑到MDS。骨髓象细胞增生正常或增生活跃并伴病态造血的形态学特征,原始细胞比例<30%可诊断为MDS。对某些呈现巨幼红细胞的病例,应检查血清叶酸和维生素B12的水平。克隆性核型异常可进一步支持诊断。然后,仔细检查血象与骨髓象以作出MDS FAB的亚型诊断。
MDS的预后和治疗
预后在很大程度上取决于FAB分类亚型和伴随疾病。难治性贫血(RA)或RA伴铁粒幼细胞型不大可能进展为较凶险的亚型,该两型患者可能死于不相关的病因。
对MDS尚无特定的疗法。目前治疗是支持疗法如按指征输红细胞,出血时输血小板,发生感染时用抗生素。在某些患者应用细胞因子治疗(红细胞生成素支持红细胞造血,粒系集落刺激因子治疗严重粒细胞缺乏症,若可能的话,可使用血小板生成素治疗血小板减少)作为重要的支持造血疗法。20%~25%患者在使用粒系或粒单系集落刺激因子及红细胞生成素后可分别增加中性粒细胞和红细胞数。同种异基因骨髓移植>50岁患者不宜施行。MDS转化为急性白血病时化疗方案类同急性白血病处理,但应考虑到年龄和核型。
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