慢性淋巴细胞白血病的常见并发症

　　慢性淋巴细胞白血病的常见并发症

　　慢性淋巴细胞白血病(CLL)简称慢淋，是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见，仅占白血病的3.4%，在欧美白种人中较常见占25-30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。本病的主要表现是全身淋巴结肿大，脾大，贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。本病的病程长短悬殊，短者1-2年，长者10年以上，平均4-6年，主要与并发症有关，其中较常见的并发症有感染和继发性癌症。(文献原文)

　　感染风险

　　CLL患者本身以及患者在治疗期间发生感染并发症风险会增加，并且风险的增加与疾病固有免疫缺陷以及治疗相关性免疫抑制有关。感染的疾病谱会因所选方案的不同而发生改变，如嘌呤类似物、单克隆抗体、烷化剂或这些药物的联合。细菌性感染最常见，但真菌和病毒感染也会随着这些药物的应用而更加频发。相关资料表明，强化免疫化疗联合方案如FCR治疗后的2年内，细菌性感染和疱疹再活化的风险会增加。虽然低丙种球蛋白血症以及频繁感染发作的患者可从菌苗免疫球蛋白治疗中获益，但这种治疗对未发生临床相关感染的患者似乎并不经济有效。

　　单克隆抗体(尤其是利妥昔单抗和阿伦单抗)并发致命性神经系统综合征(进行性多病灶白质脑病)的情况比较少见，这种疾病是一种亚急性脱髓鞘疾病，因JC病毒激活而导致局灶性或多灶性神经功能缺损，一般发生于严重免疫抑制患者，可导致患者在使用高效抗逆转录病毒疗法时出现免疫重建炎症综合征。相关研究已评估了肺炎球菌、流感嗜血杆菌、破伤风、伤寒、白喉等疫苗的接种在CLL患者中的应用。由于机体抗体产生受损以及抗原呈递中的缺陷，免疫反应可能不会很理想。另外，研究已证实蛋白质和结合疫苗所产生的响应要比多糖疫苗更强更持久。目前，由于可获得的信息比较少，因此尚未形成这方面的共识推荐。

　　继发性癌症

　　在年龄和性别相匹配的对照组中，CLL患者发生继发恶性肿瘤的风险更大。虽然研究已证实该类人群的确具有更高的继发性癌症风险，但与化疗方案之间的关系仍不明确。鉴于CLL患者继发性恶性肿瘤分布部位与其它实体瘤或自体干细胞移植受者继发性恶性肿瘤分布类似(尤其是恶性黑色素瘤、软组织肉瘤和肺癌风险增加)，专家猜测这些疾病与免疫缺陷有关。流行病学研究发现，继发性恶性肿瘤的相对风险度为2.2，其中皮肤、前列腺、乳腺癌、黑色素瘤、淋巴瘤、胃肠道癌和肺癌最常见。继发性肿瘤在年老和男性患者中更常见。除了发病风险增加以外，在继发性癌症患者中的CLL诊断看似引起预后不良。相关报道表明，CLL患者继发乳腺癌、结肠、直肠、肾、前列腺癌或肺癌后，生存期更差。

　　除了CLL相关风险外，化疗和/或免疫化疗也会增加癌症继发风险。虽然嘌呤类似物单药疗法可能不会增加继发癌症风险，但最近有研究证实，经氟达拉滨、环磷酰胺和利妥西单抗一线治疗后的患者，继发癌症风险是一般患者的2.38倍高。在FCR治疗后继发癌症的患者中，检测到治疗相关急性髓系白血病/骨髓增生异常综合征(t-AML/MDS)和Richte转化发病风险要高于预测值。这些患者的中位总生存期很短。CLL患者经FCR治疗后继发的t-AML/MDS特征与其它烷化剂引起的t-AML/MDS特征一致，但潜伏期更短(中位35个月，而烷化剂治疗后继发癌症的潜伏期为5-7年)，FCR后长期骨髓抑制的患者潜伏期会更短(23个月)。

　　总之，治疗后的并发症明显增加了CLL患者预后不良风险。因此，临床医生应该特别注意感染、继发性肿瘤等并发症，积极干预，如Richter综合征可参照侵袭性淋巴瘤的治疗策略及方案;感染防治包括：CLL患者化疗前后病毒、细菌、真菌感染的预防和治疗等。

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