再生障碍性贫血转化为急性白血病1例
1 病历摘要
患者，女，42岁，入院前3个月因牙龈出血，面色苍白，心率加快，月经增多先后在外院多次检查血象均为三系减少，网织红细胞降低，骨髓增生低下，诊断为再生障碍性贫血。用丙酸睾酮及泼尼松治疗2月余，皮肤出现紫癜，眼底小片出血，于2007年3月15日转来我院。查体：神志清，贫血貌，皮肤散在瘀斑，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未扪及。实验室检查：RBC 0.9×1012/L,Hb 37 g/L,WBC 1.8×109/L,N 0.53,L 0.44,M 0.03,PLT 17×109/L,RET 0.3%,多次骨穿均显示有核细胞增生减低,粒系仅见中幼以下的细胞,形态无异常,淋巴细胞占0.51~0.64,红系占0.07,浆细胞0.05,网状细胞易见,巨核细胞未见,血小板少见,细胞外铁（+）,内铁（+）,染色体检查正常,骨髓活检显示造血细胞减少,脂肪组织增加,无网状纤维增多现象，符合再生障碍性贫血。入院后因糖尿病停用皮质素,继续丙酸睾酮100 mg，隔日肌肉注射及支持治疗,住院1个月后：Hb 90 g/L,WBC 2.5×109/L,PLT 42 ×109/L,RET 0.5%,偶见有核红细胞，停止输血后，血象持续稳定5个月以上。在一次上呼吸道感染后血象下降，Hb 50 g/L,WBC 2.1×109/L,N 0.60,L 0.40,偶见幼粒细胞,复查骨髓增生低下,原粒占0.09,早幼粒占0.1,细胞核左移,红系2系重度受抑。再经3周复查骨髓象骨髓增生明显活跃，原粒占0.33，早幼粒占0.21，诊断为急性粒细胞白血病，经临床治疗未缓解，1个月后死于肺部感染。
2 讨论
无论是原发、继发、典型或不典型再生障碍性贫血均有可能转化为急性白血病的报道。本例经过多次血象、骨髓象检查符合再生障碍性贫血诊断，在诊断后9个月转化为急性粒细胞白血病。转化期间先有短暂的骨髓增生异常综合征（MDS）表现，然后进入急性白血病期。再生障碍性贫血不是一种不变的疾病，因此在病情缓解后仍须密切关注血象及骨髓象。
