淋巴结外非霍奇金淋巴瘤

        淋巴结外非霍奇金淋巴瘤也称结外淋巴瘤，结外淋巴瘤是指发生于固有淋巴器官（包括胸腺、骨髓等中央器官和淋巴结、脾等外周器官以及咽淋巴环、回肠集合淋巴结）以外的结外淋巴组织发生的淋巴瘤。人体结外淋巴瘤组织的数量往往超过固有淋巴器官的数量，所以结外淋巴瘤较为常见。我国结外淋巴瘤比西方人多，而且多为T细胞淋巴瘤。

临床病理特点

66例结外淋巴瘤占同期淋巴瘤36.67%(66/180)。其中男42例，女24例，男女之比1.７５∶1；年龄3~80岁，平均48.84岁。从病变部位看，MALT淋巴瘤43例，占比例最大，65.15%（43/66）；其它部位20例，所占30.30%(20/66)。SALT淋巴瘤最少，仅3例，占4.55%。组织学类型位于前3位的依次是：鼻NK/T23例（34.85%，23/66），胃肠MALT17例（25.76%，17/66），弥漫性大B细胞性12例（18.18%）。病变部位及免疫学类型见表1。表166例结外淋巴瘤的病变的部位及免疫学类型

免疫表型分类

(1)BCL35例，其免疫标记表达LCA+、CD20+、CD45RO-、CD3-，占结外淋巴瘤53.05%(35/66)；

(2)TCL17例，免疫标记:LCA+、CD20-、CD45RO+、CD30+，占结外淋巴瘤10.61%(7/66)；

(3)NT/T淋巴瘤24例，免疫标记LCA+、CD20-、CD45RO+、CD3+、CD56+，占36.36%(24/66)。

结外淋巴瘤的发生，就组织发生而言常见的有皮肤、黏膜、浆膜、软组织和神经组织等，就部位而言，常见的部位和器官有鼻、气管与支气管、胃肠、腮腺、甲状腺和眶内等。

结外淋巴瘤主要有三大类:

(1)黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤；

(2)皮肤相关淋巴组织(SALT)淋巴瘤；

(3)其它。

据统计，我国结外淋巴瘤最常发生在上呼吸道和消化道，以MALT淋巴瘤为多，多数认为TCL比BCL多。淋巴瘤的特点表现为:男性患者多，年龄3~80岁，但以老年患者为多，特别是睾丸淋巴瘤多发生于老年人。病变累及部位依次为呼吸道黏膜、消化道黏膜、生殖系统和软组织等。免疫学特征为BCL略多于TCL和NK/T。类型居前3位的依次是鼻NK/T淋巴瘤、胃肠MALT淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤。

MALT淋巴瘤是指发生于呼吸道、消化道、泌尿生殖道等处黏膜中的原发性淋巴瘤，如发生在上呼吸道等处的鼻及鼻型NK/T淋巴瘤、发生于消化道胃肠MALT淋巴瘤。本组MALT淋巴瘤占65.15%(43/66)，其中上呼吸道鼻型NK/T细胞淋巴瘤24例，消化道7例，生殖道3例。鼻及鼻型NK/T细胞淋巴瘤，推测是起源于NK细胞，但尚末完全证实，故称NK/T淋巴瘤。此型淋巴瘤组织的免疫学特点是CD56和CD3共同表达，绝大多数为鼻NK/T，少数为鼻型NK/T（发生于鼻腔窦以外的其它部位)。本组鼻型NK/T仅1例，发生于胃。肿瘤细胞的多形性和肿瘤组织的凝固性坏死是主要的病理特点。其病因与EB病毒感染关系密切，亚洲人发病率高，肿瘤恶性程度高，预后很差。此型淋巴瘤的诊断主要根据肿瘤细胞的免疫学特点和病变部位。

胃肠MALT淋巴瘤，此型淋巴瘤的细胞起源大多数为B细胞，主要是滤泡边缘带B细胞，文献报道此型淋巴瘤约占消化道淋巴瘤的38.5%~43.8%，占胃淋巴瘤的92.7%，甚至100%。胃肠MALT淋巴瘤多为低度恶性，少数为高度恶性，低度恶性可向高度恶性转化。低度恶性与bcl-2关系密切。近年研究认为幽门螺杆菌与胃肠MALT淋巴瘤发生密切相关，老年为发病高峰期，男性多于女性。此型淋巴瘤主要累及黏膜及黏膜下层，重者可累及肌层。黏膜上皮可脱落形成糜烂或溃疡，瘤细胞多为小至中等大的转化淋巴细胞或异型淋巴细胞(很象滤泡中心细胞或小核裂细胞)，另一特点为淋巴上皮病变，即黏膜上皮层内或腺上皮内有转化的淋巴细胞浸润。与消化道其他淋巴瘤的区别在于本病的肿瘤对CD5、CD25呈阴性表达，分子遗传学表现为lg基因κ、μ、γ有重排，μ+δ、μ+γ无重排。

结外淋巴瘤的另外2种类型，SALT淋巴瘤少见，但多为T细胞淋巴瘤，其它部位的结外淋巴瘤也属于少见，有待积累更多的资料分析总结。

[ESMO2008淋巴瘤治疗热点 ] [淋巴瘤患者的饮食禁忌] [寒冬将至 血液病患者做好防寒准备] [服激素发胖的血液病患者能否恢复以前体型] [血液病病机特点与治疗原则] [冬季装修更易引起血液病]

推荐您阅读更多有关于“ 淋巴结外非霍奇金淋巴瘤   ”的文章

猜你喜欢